Злокачественная гипертермия: механизм развития

Клиническая картина заболевания

Некоторые люди не знают, что склонны к злокачественной гипертермии, пока не столкнутся с общим наркозом. Первые симптомы обычно возникают еще во время действия анестезии, и продолжаются, когда человек уже приходит в сознание.

Симптомы ЗГ:

• учащенное поверхностное дыхание;
• увеличение частоты сердечных сокращений (более 90 ударов в минуту);
• мышцы всего тела становятся очень плотными, крепко сжатыми, часто сокращаются;
• потливость;
• повышение температуры тела.

Данные симптомы необходимо вовремя заметить и остановить, так как они могут привести к стремительному истощению и очень высокой температуре тела.

Врачи подчеркивают, что злокачественная гипертермия является редким, но серьезным осложнением, возникающим в ответ на определенные анестетики и миорелаксанты. Механизм развития этого состояния связан с нарушением регуляции кальция в мышечных клетках. При воздействии триггеров, таких как ингаляционные анестетики или дантролен, происходит резкое высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, что приводит к неконтролируемому сокращению мышц и повышению температуры тела. Врачи отмечают, что это состояние требует немедленного вмешательства, так как может привести к серьезным последствиям, включая повреждение органов и даже летальный исход. Ранняя диагностика и применение специфических антидотов, таких как дантролен, являются ключевыми факторами в успешном лечении.

Злокачественная гипертермия: механизм развития

Механизм развития заболевания

Перечисленные процессы вызваны ускорением обмена веществ под воздействием определенных компонентов анестезии. К ним относятся галогенсодержащие анестетики, используемые для ингаляционной анестезии, и сукцинилхолин.  

Естественно, патологическая реакция на эти препараты развивается далеко не у всех. Сейчас известно, что злокачественная гипертермия – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (это значит, что у детей больного ЗГ человека с вероятностью 75% будет проявляться данное заболевание, независимо от их пола).

Таким образом, если у ваших родственников наблюдалась патологическая реакция на общий наркоз, обязательно сообщите об этом врачу перед плановой операцией.

Итак, попадая в организм генетически предрасположенного к злокачественной гипертермии человека, сукцинилхолин и галогенсодержащие анестетики вызывают ряд изменений в мышечных клетках. При этом мышцы начинают непроизвольно сокращаться, требуя большого количества энергии.

В результате в организме происходят процессы, направленные на восполнение количества энергии – стимуляция дыхания и кровообращения.

При частом мышечном сокращении в мышцах накапливается молочная кислота – лактат. Все мы знаем, как после усиленных физических упражнений ноют мышцы; эта боль вызвана как раз лактатом.

В небольших количествах лактат не опасен, однако при злокачественной гипертермии он накапливается в очень больших количествах, и даже может привести к разрушению мышечных волокон. Разрушенные мышечные волокна выделяют в кровь большое количество калия, который способен вызывать нарушения сердечного ритма.

Ключевую роль в развитии реакции играют такие процессы:

• увеличение продукции СО2;
• гипертермия, как следствие ускорения дыхательных процессов и кровообращения;
• накопление в организме молочной кислоты – ацидоз;
• высвобождение в кровь продуктов распада мышечных клеток, вызывающих ряд нарушений работы почек, печени и сердца.

Эти нарушения ведут к смерти клеток, а далее – всего организма.

Распространение

Точное количество людей, носящих гены, предрасполагающие к злокачественной гипертермии, неизвестно. Частота проявлений оценивается как 1 случай на 50-100 тысяч операций. Очевидно, что реальное количество носителей выше, ведь многие люди ни разу в жизни не подвергались воздействию анестетиков.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) — это редкое, но серьезное осложнение, возникающее в ответ на определенные анестезирующие препараты. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и опытом. Многие отмечают, что механизм развития ЗГ связан с нарушением кальциевого обмена в мышечных клетках, что приводит к резкому повышению температуры тела и метаболическим нарушениям. Важно, что симптомы могут проявляться быстро, и в таких случаях необходима мгновенная медицинская помощь. Пациенты подчеркивают важность информирования врачей о наличии предрасположенности к этому состоянию, так как это может спасти жизнь. Обсуждения на форумах показывают, что осведомленность о ЗГ и ее механизмах помогает людям лучше понимать риски, связанные с анестезией, и принимать обоснованные решения о своем здоровье.

Что такое злокачественная гипертермия?

Диагностика

Так как это генетическое заболевание, склонность к нему можно проследить исходя из реакции родственников на ингаляционную анестезию. Однако это не всегда возможно, да и точность такого метода не высока. Молекулярно-генетические тесты, определяющие склонность к злокачественной гипертермии, в данное время используются в странах Европы и Америки.

Они могут с большой точностью предсказать вашу реакцию на определенные компоненты анестезии. Генетические тесты определяют наличие мутации в гене RYR1, с которой связаны более 70% случаев злокачественной гипертермии.

Однако чаще всего диагностика данного заболевания производится с помощью галотан-кофеинового контрактурного теста. Это инвазивный метод, использующий биопсию мышечных клеток. Тест предполагает взятие живых мышечных волокон, на которые затем воздействуют различными анестетиками, проверяя их реакцию.

К сожалению, данный тест достаточно дорогой и доступен только в специализированных центрах.

Рекомендации для больных ЗГ при операциях

• не применять сукцинилхолин и триггерные ингаляционные анестетики;
• если это возможно, следует провести операцию под местной анестезией;
• можно использовать общую внутривенную анестезию, не прибегая к ингаляционной;
• во время и после оперативного вмешательства необходимо контролировать температуру тела больного и количество СО2 в выдыхаемом им воздухе.

Лечение

Своевременное оказание медицинской помощи способно предотвратить серьезные последствия ЗГ. Каждая операционная должна иметь комплект для оказания первой помощи при приступе.  Операцию при возможности лучше остановить.

Если это невозможно, анестезиолог должен прекратить введение используемой до этого анестезии, и воспользоваться другими препаратами, не вызывающими ЗГ.

Больному с приступом немедленно вводится препарат дантролен. Он влияет на кальциевые каналы мышц, останавливая все симптомы злокачественной гипертермии.

Общая управляемая гипертермия

Вопрос-ответ

Как развивается гипертермия?

Гипертермия возникает при максимальном напряжении физиологических механизмов терморегуляции (потоотделение, расширение кожных сосудов и др. ) и, если вовремя не устранены вызывающие её причины, неуклонно прогрессирует, заканчиваясь при температуре тела около 41—42°С тепловым ударом.

Каким образом галотан вызывает злокачественную гипертермию?

Некоторые ингаляционные анестетики, такие как галотан или изофлуран, вызывают чрезмерное высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума у ​​генетически восприимчивых субъектов . Кроме того, миорелаксант сукцинилхолин может выступать в качестве триггера злокачественной гипертермии.

Какие факторы вызывают злокачественную гипертермию?

У генетически восприимчивых пациентов может развиться злокачественная гипертермическая реакция в ответ на такие провоцирующие факторы, как галогенированные анестетические газы и/или сукцинилхолин , а реже — на такие стрессовые факторы, как интенсивные физические упражнения и воздействие тепла.

Как наследуется злокачественная гипертермия?

Вам достаточно унаследовать один измененный ген от родителя, чтобы заболеть этим расстройством ( аутосомно-доминантный тип наследования ). Если у одного из ваших родителей есть изменение гена, вызывающее MHS, у вас также есть 50% шанс иметь MHS. Если у вас есть другие родственники с MHS, ваши шансы иметь его также увеличиваются.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите основные симптомы злокачественной гипертермии, такие как резкое повышение температуры тела, мышечная ригидность и изменения в сердечном ритме. Это поможет вам быстро распознать проблему и обратиться за медицинской помощью.

СОВЕТ №2

Если у вас есть предрасположенность к злокачественной гипертермии или вы знаете о наличии этой болезни в вашей семье, обязательно сообщите об этом своему анестезиологу перед любой хирургической процедурой. Это позволит избежать потенциальных рисков.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования и генетическое тестирование, если у вас есть риск развития злокачественной гипертермии. Это поможет вам быть в курсе своего состояния и принять необходимые меры для предотвращения осложнений.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные альтернативы анестезии, если вы или ваши близкие имели случаи злокачественной гипертермии. Это может помочь выбрать более безопасные методы для проведения медицинских процедур.